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MPS: Conheça doença rara diagnosticada em irmãos do Sertão da Paraíba após três décadas

Os irmãos foram atendidos por especialistas do Hospital Universitário Alcides Carneiro, em Campina Grande, unidade de saúde  referência em d...

Os irmãos foram atendidos por especialistas do Hospital Universitário Alcides Carneiro, em Campina Grande, unidade de saúde  referência em doenças raras


FOTO: PORTAL CORREIO

Um aumento de uma doença rara no estado da Paraíba está preocupando as autoridades médicas locais. É o caso de uma família no município de Princesa Isabel, no Sertão Paraibano, onde quatro irmãos foram diagnosticados com a MPS IV-A (Mucopolissacaridose Tipo IV-A – Síndrome de Mórquio A), doença genética, hereditária, que compromete o organismo, levando a problemas nos ossos, articulações, vias respiratórias e sistema cardiovascular.
 
Filhos de agricultores de um total de 16 filhos, os irmãos Janailson, de 33 anos, Madalena, de 28, Cícero, de 30, e Josefa de 40 anos, apresentam engrossamento progressivo das feições, opacificação das córneas, aumento de fígado e baço, acometimento das válvulas cardíacas e alteração no crescimento.
 
A agente comunitária de saúde Francinalva, foi a primeira pessoa da família a desconfiar da doença dos irmãos, que apresentaram dificuldades de locomoção  principalmente Madalena e Cícero, que são os mais afetados pela enfermidade.
 
Procurada para falar sobre o assunto, a médica geneticista Paula Medeiros informou que o estado da Paraíba tem uma incidência  muito grande de pacientes com doenças raras, principalmente a MPS. A profissional revelou ainda que o estado nordestino sente os efeitos da colonização, ou seja, quando os portugueses desembarcaram em solo brasileiro, eles já possuíam esse gene e se relacionavam entre si, pois era uma tradição à época, por conseguinte, os filhos deles levavam consigo e transmitiam a doença. Com isso, toda uma sociedade foi acometida pela doença e se tornou comum na região.
 
Os irmãos foram atendidos por especialistas do Hospital Universitário Alcides Carneiro, em Campina Grande, unidade de saúde  referência em doenças raras, onde passaram por consultas e exames, o que resultou na confirmação da MPS IV-A (Mucopolissacaridose Tipo IV-A – Síndrome de Mórquio A)
 
SAIBA MAIS SOBRE A MPS
 
As Mucopolissacaridoses (MPS) são doenças metabólicas causadas por erro inato do metabolismo. Estes erros levam à formação inadequada de enzimas, substâncias fundamentais para diversos processos químicos em nosso organismo. As enzimas que não funcionam adequadamente nas são encontradas nos lisossomos (estrutura que funciona como uma usina de reciclagem nas células).
 
No paciente com MPS, os lisossomos não conseguem cumprir corretamente sua função, que é digerir grandes moléculas para serem utilizadas ou reutilizadas. No caso desta doença, tais moléculas mal digeridas são os Glicosaminoglicanos (GAGs), responsáveis pela lubrificação e união entre os tecidos. Daí uma consistência mucoide, viscosa.

Da redação Estrutural On-line

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